Syndrome de Poland

Le syndrome de Poland est une malformation congénitale qui entraine un défaut de croissance mammaire allant jusqu’à l’aplasie (absence) du sein. Il se caractérise en premier lieu par une aplasie du muscle grand pectoral associée à des anomalies mammaires et mamelonaires variables. La maladie est généralement unilatérale, une malformation de la main est fréquemment associée. Cette affection rare dont la cause est inconnue touche une naissance sur 30 000. L’origine la plus probable serait vasculaire lors du développement embryonnaire.

Chez l’homme, le syndrome est responsable d’une encoche disgracieuse en regard du muscle grand pectoral et du pilier antérieur du creux axillaire.

Carastéristiques du syndrome de Poland

• Une hypolasie voire une aplasie unilatérale du sein c’est à dire un développement insuffisant du sein responsable d’une asymétrie. Le sein se résume alors le plus souvent à une aréole et un mamelon de petit diamètre. Parfois, la plaque aréolo-mamelonnaire peut être inexistante.
• Une malformation thoracique plus ou moins importante pouvant s’accompagner d’une hypoplasie ou une absence des muscles petit pectoral, grand dentelé, oblique externe et grand dorsal. Dans certaines formes, il peut exister une absence de une ou plusieurs côtes. Ces anomalies thoraciques peuvent retentir au niveau du diaphragme, du foie, des intestins.
• Des anomalies de l’avant-bras mais aussi de la main du côté du corps touché par le syndrome: main trop courte, brièveté des deuxièmes phalanges (brachymésophalangie), fusion des doigts (syndactylie ou oligodactylie), bras plus fin et plus court que le côté non atteint.

Le degré d’atteinte est variable et l’on constate des formes minimes et sévères.

Devant l’important retentissement psychologique, une intervention chirurgicale précoce dès la fin de la croissance mammaire vers l’âge de 16-17 ans peut être envisagée.

Intervention syndrome de Poland

L’intervention est réalisée à but esthétique et ne concerne que les atteintes du sein.

Dans les formes modérées de syndrome de Poland, le geste chirurgical va consister à corriger la déformation mammaire en restaurant le volume mammaire par une augmentation mammaire et en corrigeant l’encoche (« coup de hache ») au niveau du pilier antérieur du creux axillaire. Le lipofilling du sein a profondément modifié la prise en charge de cette malformation. Plusieurs séances de lipofilling sont souvent nécessaires pour obtenir le résultat final.

La mise en place d’une prothèse mammaire peut compenser l’absence ou la taille insuffisante de la glande mammaire, elles restent très utiles chez les patientes minces et aux stades avancés. Le Docteur Guidicelli combine les prothèses mammaires et le lipofilling dans des cas avancés.

Obtenir la symétrie parfaite est souvent délicat et il faut parfois recourir à une intervention sur le sein normal (symétrisation) pour le remonter ou en diminuer la taille dans un second temps.

Chez l’homme, le lipofilling du sein va corriger l’encoche du muscle grand pectoral et le pilier antérieur du creux axillaire.

Aux stades avancés, le traitement préalable de la malformation thoracique est réalisée par un chirurgien thoracique. les techniques de reconstruction mammaire sont utilisées.